Angioedema hereditario tipo III (estrogeno-dependente): relato de tres casos e revisao da literatura
AUTOR(ES)
Miranda, Amanda Rodrigues, Ue, Ana Paula Fusel de, Sabbag, Dominique Vilarinho, Furlani, Wellington de Jesus, Souza, Patricia Karla de, Rotta, Osmar
FONTE
An. Bras. Dermatol.
DATA DE PUBLICAÇÃO
2013-08
RESUMO
Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.
ASSUNTO(S)
angioedemas hereditarios angioedema hereditario tipo iii estrogenios terapeutica
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