Anormalidades auriculares em pacientes com espectro óculo-aurículo-vertebral (síndrome de Goldenhar)
AUTOR(ES)
Rosa, Rafael Fabiano Machado, Silva, Alessandra Pawelec da, Goetze, Thayse Bienert, Bier, Bianca de Almeida, Almeida, Sheila Tamanini de, Paskulin, Giorgio Adriano, Zen, Paulo Ricardo Gazzola
FONTE
Brazilian Journal of Otorhinolaryngology
DATA DE PUBLICAÇÃO
2011-08
RESUMO
O espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) é uma condição rara caracterizada pelo envolvimento dos primeiros arcos branquiais. OBJETIVOS: Verificar as alterações auriculares de uma amostra de pacientes com EOAV. MATERIAL E MÉTODOS: A amostra foi constituída de 12 pacientes com EOAV atendidos no Serviço de Genética Clínica da UFCSPA/CHSCPA. Foram incluídos no estudo apenas pacientes submetidos à tomografia computadorizada de mastoide e com cariótipo normal. Realizou-se uma revisão dos seus achados clínicos, dando-se ênfase aos achados auriculares. RESULTADOS: Nove pacientes eram do sexo masculino, idades variaram de 1 dia a 17 anos. Anormalidades auriculares foram observadas em todos os pacientes e envolveram a orelha externa (n=12), média (n=8) e interna (n=3). A microtia foi o achado mais frequente (n=12). As alterações mais comuns da orelha média foram: opacificação da mesma (n=2), e o deslocamento (n=2) e a malformação da cadeia ossicular (n=2). A agenesia de conduto auditivo interno (n=2) foi a anormalidade mais frequente da orelha interna. CONCLUSÕES: Alterações auriculares são variáveis em pacientes com EOAV, não existindo muitas vezes uma correlação entre os achados da orelha externa, média e interna. A avaliação destas estruturas é importante dentro do manejo de indivíduos com EOAV
ASSUNTO(S)
assimetria facial meato acústico externo orelha pavilhão auricular síndrome de goldenhar
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