Panbronquiolite difusa: uma doença subdiagnosticada? Estudo de quatro casos no Brasil
AUTOR(ES)
Souza, Rogério, Kairalla, Ronaldo Adib, Santos, Ubiratan de Paula, Takagaki, Teresa Yae, Capelozzi, Vera Luiza, Carvalho, Carlos Roberto Ribeiro
FONTE
Revista do Hospital das Clínicas
DATA DE PUBLICAÇÃO
2002-08
RESUMO
INTRODUÇÃO: A Panbronquiolite Difusa é uma entidade clínico-patológica caracterizada pela inflamação crônica dos bronquíolos respiratórios e que, clinicamente, apresenta-se como diagnóstico diferencial das síndromes sino-pulmonares. MÉTODOS E RESULTADOS: Apresentamos 4 casos (um negro, dois descendentes de japoneses e um japonês), que moram no Brasil, nos quais a suspeita diagnóstica se baseou nos aspectos clínicos e radiológicos e foi confirmada através da biópsia transbrônquica. As principais características clínicas eram sinusite crônica, tosse produtiva, além da presença de roncos e sibilos. Os testes de função pulmonar evidenciaram um padrão obstrutivo. A tomografia de tórax de alta resolução demonstrou um padrão nodular difuso, além de ectasia e espessamento das paredes das vias aéreas. O exame histológico evidenciou acúmulo intersticial de macrófagos xantomatosos e infiltração de linfócitos na região dos bronquíolos respiratórios, sendo que 2 de nossos casos ainda apresentaram hiperplasia de tecido linfocitário associado aos brônquios. Investigamos a presença do HLA Bw54 nos quatro casos, sendo apenas um positivo. Após o diagnóstico, instituiu-se o tratamento com macrolídeos em dose baixa, tendo como resultado melhora clínica e funcional. Um escore que avalia a extensão do padrão nodular, a ectasia e o espessamento das vias aéreas e ainda o grau de impactação mucóide visíveis à tomografia foi utilizado pré e pós tratamento evidenciando uma melhora compatível com a observada à função pulmonar. CONCLUSÃO: Concluímos que a Panbronquiolite Difusa é uma doença sistêmica, não exclusiva da população oriental, cujas características clínicas e radiológicas devem ser melhor conhecidas pelos médicos ocidentais.
ASSUNTO(S)
panbronquiolite difusa bronquiolite síndrome sino-pulmonar doença intersticial pulmonar bronquiolectasia
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