Síndrome de Hay-Wells: relato de caso
AUTOR(ES)
Rosa, Dário Júnior de Freitas, Machado, Ronaldo Figueiredo, Martins Neto, Marcelino Pereira, Sá, Alessandra Almeida Montenegro de, Gamonal, Aloísio
FONTE
Anais Brasileiros de Dermatologia
DATA DE PUBLICAÇÃO
2010-04
RESUMO
A síndrome de Hay-Wells é uma forma rara de displasia ectodérmica, descrita inicialmente em 1976 por Hay e Wells, de caráter autossômico dominante com expressão variável, composta por anomalias congênitas da pele, cabelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Descrevemos o caso de um paciente de 17 anos, filho de pais não consangüíneos, que apresentava anquiloblefaron filiforme adenatum, displasia ectodérmica e fenda palatina ao nascimento, sinais considerados cardinais pela maioria dos autores. Destacamos também a importância do acompanhamento multidiscliplinar dos pacientes.
ASSUNTO(S)
displasia ectodérmica fissura palatina síndrome