Complexo Distrofina
Mostrando 1-12 de 13 artigos, teses e dissertações.
-
1. Avaliação eletrofisiológica e psicofísica das vias visuais ON e OFF em jovens com distrofia muscular de Duchenne / Electrophysiological and psychophysical evaluation of ON and OFF visual pathways in Duchenne muscular dystrophy patients
A distrofina é uma das proteínas que formam o complexo glicoproteico necessário para a integridade da fibra muscular e sua disfunção causa uma doença genética letal para os seres humanos, a distrofia muscular de Duchenne (DMD). Além do papel fundamental no tecido muscular, a distrofina é necessária para a fisiologia da retina e, portanto, para o pr
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 02/03/2012
-
2. Efeito do ácido eicosapentaenoico na necrose e inflamação dos músculos distróficos de camundongos mdx / Effects of eicosapentaenoic acid on myonecrosis and inflammation in dystrophin-deficient muscles of the mdx mice
Na distrofia muscular de Duchenne e no camundongo mdx a proteína distrofina está ausente ou é expressa de forma não funcional. Com isso, o complexo distrofina-glicoproteínas se desorganiza, a fibra muscular se torna frágil durante os ciclos de contração e relaxamento muscular, as concentrações intracelulares de cálcio e radicais livres se elevam,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 15/12/2011
-
3. Padronização de parâmetros eletrocardiográficos de cães da raça Golden Retriever clinicamente sadios
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) em humanos é uma alteração neuromuscular hereditária, de caráter recessivo, ligada ao cromossomo X e causada pela ausência ou disfunção da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por grave alteração na musculatura esquelética, resultando em morte precoce do indivíduo acometido. Em cães da raça Golden Retr
Pesquisa Veterinária Brasileira. Publicado em: 2010-12
-
4. Distrofia muscular congênita. Parte II: revisão da patogênese e perspectivas terapêuticas
As distrofias musculares congênitas (DMCs) são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distr
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2009-06
-
5. Distrofia muscular congênita. Parte I: revisão dos aspectos fenotípicos e diagnósticos
As distrofias musculares congênitas (DMCs) são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distr
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2009-03
-
6. Analise da plasticidade sinaptica em motoneuronios alfa medulares no modelo experimental da distrofia muscular tipo Duchenne / Alpha motoneuron imput changes in dystrophic MDX mice after sciatic nerve transection
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de caráter recessivo, onde o cromosso X sofre mutações e não codifica o gene responsável pela produção da distrofina. Atinge aproximadamente 1 em cada 3500 nascidos vivos. A distrofina, juntamente com o complexo glicoproteína-distrofina, tem as funções de manter as ligações entre o citoesquele
Publicado em: 2009
-
7. Role of calcium-binding proteins the mechanism of sparing from myonecrosis in the experiment tal model of Duchenne muscular dystrophy / Papel das proteinas ligadas ao calcio no mecanismo de proteção a mionecrose no modelo experimental da distrofia muscular de Duchenne
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela falta de distrofina, proteína estrutural do sarcolema que promove a sua estabilização. Em ausência de distrofina, ocorre aumento da permeabilidade ao cálcio e conseqüente mionecrose. Músculos como tibial anterior, sóleo, diafragma e esternomastóide sofrem ciclos de mionecrose e regeneraç�
Publicado em: 2008
-
8. Isoproterenol induz a perda primária de distrofina: correlação com a injúria miocárdica / Isoproterenol induces primary loss of dystrophin: correlation with myocardial injury.
Este estudo teve como objetivo avaliar as alterações do complexo de glicoproteínas associadas à distrofina que conferem estabilidade estrutural aos cardiomiócitos na isquemia miocárdica induzida pelo isoproterenol. Materiais e Métodos: Ratos Wistar machos foram divididos em dois grupos: grupo controle (SAL), injeção subcutânea de salina, e grupo is
Publicado em: 2008
-
9. Remodeling of dystrophin-glycoprotein complex, intercalated disk proteins, and contractile proteins in the hearts of mice subjected to sepsis induced by cecal ligation and puncture. / Remodelamento do complexo de glicoproteínas associadas à distrofina, do disco intercalar e das proteínas contráteis no coração de camundongos submetidos à sépsis induzida por ligação e perfuração do ceco
Sepsis and septic shock represent a complex syndrome of systemic inflammatory response, with multiple physiological and immunological abnormalities, commonly caused by bacterial infection. The most important consequence of the response is the involvement of many organs and tissues. Cardiac dysfunction, caused by impairment in myocardial contractility, has be
Publicado em: 2008
-
10. Alterações do tubo digestório de cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular / Alterations of digestory tube in the Golden Retriever dogs affecteds by muscular dystrophy
O modelo experimental canino Golden Retriever portador da Distrofia Muscular (GRMD) é o melhor substituto entre os modelos animais para estudar a Distrofia Muscular de Duchenne. Os principais sinais clínicos observados no cão afetado são disfagia, hipertrofia da língua, emagrecimento progressivo, fraqueza muscular, desvio de eixo dos membros e contratur
Publicado em: 2006
-
11. Complexo distrofina-glicoproteínas associadas na distrofia muscular congênita: análise imuno-histoquímica em 59 casos
A distrofia muscular congênita (DMC) é doença muscular heterogênea, de início precoce e padrão histopatológico de distrofia. Diversos subtipos foram geneticamente identificados e os fenótipos ainda não identificados pertencem em geral ao subgrupo de DMC merosina-positiva (MP). OBJETIVO: Analisar a expressão imuno-histoquímica das principais prote�
Arquivos de Neuro-Psiquiatria. Publicado em: 2005-09
-
12. Distribuição dos receptores de acetilcolina e eliminação sinaptica durante o desenvolvimento da junção neuromuscular do camundongo MDX
As junções neuromusculares (JNM) dos vertebrados, inicialmente polinervadas, tomam-se monoinervadas em um processo denominado eliminação sináptica. Os mecanismos envolvidos neste processo ainda são pouco conhecidos, sendo uma das possibilidades a de que mudanças no nível das moléculas da membrana pós-sináptica poderiam levar a remoção dos termin
Publicado em: 2002