Cutis Laxa
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1. Amiloidose sistêmica primária, cútis laxa adquirida e mucinose cutânea em paciente com mieloma múltiplo
Mulher de 57 anos, com equimose periorbitária, frouxidão cutânea nas dobras, polineuropatia e síndrome do túnel do carpo bilateral.O exame histopatológico da lesão axilar revelou fragmentação de fibras elásticas, porém a coloração de von Kossa foi negativa;o diagnóstico foi de cútis laxa. Amiloidose sistêmica primária foi confirmada pela pre
An. Bras. Dermatol.. Publicado em: 2013-12
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2. Síndrome de Marshall
Síndrome de Marshall é uma forma de cutis laxa adquirida, sem envolvimento sistêmico, que é precedida por uma dermatite inflamatória com componente neutrofílico. Relatamos o caso de um menino de 6 anos de idade com as características clínicas e histopatológicas desta síndrome. A etiologia desta doença permanece desconhecida e ainda não existe um
An. Bras. Dermatol.. Publicado em: 2013-04
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3. Estudo das bases moleculares para cutis laxa autossômica recessiva tipo II / Study of the molecular basis for type II autossomal recessive cutis laxa
Cutis laxa autossômica tipo II (CLAR tipo II) é um distúrbio raro do tecido conectivo em que a pele perde sua firmeza, cedendo excessivamente e conferindo ao indivíduo um aspecto envelhecido. Sugere-se que CLAR tipo II seja a mesma entidade descrita como "síndrome da pele enrugada" e gerodermia osteodisplástica. Tal confusão quanto à nomenclatura é,
IBICT - Instituto Brasileiro de Informação em Ciência e Tecnologia. Publicado em: 28/02/2012
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4. Cútis laxa: relato de caso
A Cútis laxa é uma doença rara, hereditária ou adquirida. Resulta da alteração do tecido elástico, tornando a pele frouxa e inelástica. A forma congênita tem geralmente acometimento sistêmico, com pior prognóstico. Os autores relatam o caso de uma paciente, com quadro clínico sugestivo da forma hereditária da doença, com pais consangüíneos (p
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2010-10
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5. Cútis laxa granulomatosa: relato de caso
A cútis laxa granulomatosa é variante de linfoma T cutâneo com características histopatológicas semelhantes às da micose fungóide, além da presença de infiltrado granulomatoso e perda de fibras elásticas. Caracteriza-se clinicamente por placas endurecidas, eritêmato-vinhosas, que evoluem para flacidez cutânea, acometendo preferencialmente as regi
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2007-10
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6. Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa (doença de James Marshall): estudo de casos
FUNDAMENTOS: Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS: Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da l
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2007-08
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7. Estudos com genes candidatos para cutis laxa autossomica recessiva tipo II / Studies with candidate genes for type II autosomal recessive cutis laxa
Cutis laxa é um distúrbio raro do tecido conectivo em que a pele perde sua firmeza, cedendo excessivamente e conferindo ao indivíduo um aspecto envelhecido. Dentre as formas geneticamente determinadas, há uma de herança autossômica dominante, uma de herança ligada ao X e três de herança autossômica recessiva. Sugere-se que cutis laxa autossômica r
Publicado em: 2007
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8. Processos linfoproliferativos da pele: parte 2 - linfomas cutâneos de células T e de células NK
Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento cl
Anais Brasileiros de Dermatologia. Publicado em: 2006-02
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9. CUTIS LAXA CEFÁLICA ADQUIRIDA: ASPECTOS CLÍNICOS, HISTOPATOLÓGICOS, IMUNO-HISTOQUÍMICOS E ULTRAESTRUTURAIS.
Cutis Laxa é uma rara doença, congênita ou adquirida, localizada ou generalizada, do tecido conectivo. Existem três padrões hereditários distintos definidos da doença: autossômico dominante, autossômico recessivo e outro ligado ao cromossoma X.16,52,93-104 A doença caracteriza-se clinicamente por apresentar pele pendular, inelástica. A face do pac
Publicado em: 2006
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10. Cutis laxa with growth and developmental delay, wrinkly skin syndrome and gerodermia osteodysplastica: a report of two unrelated patients and a literature review
Two unrelated patients of different sexes are described, both presenting with congenital redundant skin (cutis laxa), growth deficiency, mental retardation and bone dystrophy. Parental consanguinity in both families and a more pronounced severity of the neurological disease in the male patient were present. Both patients were diagnosed in infancy as having D
Genetics and Molecular Biology. Publicado em: 2005
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11. Congenital cutis laxa with retardation of growth and development.
Seven patients with congenital cutis laxa are presented. The associated features include developmental delay, joint laxity, wide anterior fontanelle, growth retardation, dental caries, and osteopenia. The heterogeneity and inheritance of congenital cutis laxa are discussed. This particular syndrome appears distinct and is likely to be autosomal recessive in
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12. Congenital cutis laxa with a dominant inheritance and early onset emphysema.
Two cases (mother and daughter) are reported of autosomal dominant cutis laxa which are unusual in being associated with early onset emphysema. Both mother and daughter have been smokers and are heterozygotes for the alpha 1 antitrypsin genotype. The combination of cigarette smoking and subnormal alpha 1 antitrypsin levels may explain the pulmonary spread in